polyurethane
聚氨酯纤维，简称PU，是一种高分子材料，通常称为聚氨酯。 在中国，聚氨酯被称为氨纶，它以其高度的弹性而著称，能够拉伸至其原长的6到7倍。 聚氨酯的分子结构由柔软且可伸长的聚氨基甲酸酯链段组成，通过与硬链段的结合，增强了其特性。
polyurethane是聚氨基甲酸酯，也被称为聚氨酯材料，是一种高分子材料。以下是关于聚氨酯材料的详细介绍：广泛应用：聚氨酯是一种新兴的有机高分子材料，被誉为第五大塑料。因其卓越的性能而被广泛应用于国民经济众多领域，如轻工、化工、电子、纺织、医疗、建筑、建材、汽车、国防、航天、航空等。
polyurethane是指聚氨酯纤维，简写(PU)，它是一种高分子材料，在用作材料时一般称为聚氨酯。中国称为氨纶，它具有高度弹性，能够拉长6~7倍，但随张力的消失能迅速恢复到初始状态，其分子结构为一个像链状的、柔软及可伸长性的聚氨基甲酸酯，通过与硬链段连接在一起而增强其特性。
库鲁病诊断检查
组织病理学检查病变脑组织可见海绵状空泡、淀粉样斑块、神经细胞丢失伴胶质细胞增生，极少白细胞浸润等炎症反应。免疫学检查如免疫组织化学、免疫印记、酶联免疫吸附试验等，以用于检测组织中的PrPsc。采用抗PRP27—30抗体，可在经异硫氰酸胍及压热处理或蛋白酶K消化溶解PrPc后的病变组织检测到PrPsc。
观察患者是否出现渐进性的痴呆、共济失调及肌阵挛等症状。注意不同类型的朊毒体病可能有不同的临床表现，如散发性克—雅病、新变异型克—雅病、库鲁病、杰茨曼—斯脱斯勒—史茵克综合征和致死性家族性失眠症等。
如散发性克—雅病的发病年龄较大，多先有痴呆后有共济失调；新变异型克—雅病的发病年龄较轻；库鲁病震颤显著，往往先有共济失调后出现痴呆；杰茨曼—斯脱斯勒—史茵克综合征则多仅有共济失调等小脑受损表现，少见痴呆；致死性家族性失眠症的特着是进行性加重的顽固失眠。
散发性克-雅病发病年龄较大多先有痴呆后有共济失调；新变异型克-雅病发病年龄较轻；库鲁病震颤显著，往往先有共济失调后出现痴呆；杰茨曼-斯脱司勒-史菌克综合征多仅有共济失调等小脑受损表现，少见痴呆；致死性家族性失眠症以进行性加重的顽固失眠为特征。
可以针对患儿和家长进行两种常规检测：染色体结构异常检查，遗传基因外显子测序。从而确定是否为家族遗传还是新生变异。高铁血红蛋白血症 这种疾病导致肤色呈蓝色。由于血液中高血红蛋白含量过高（多大正常含量的10到20倍），患者的血液供氧能力受到影响，通常出现心脏疾病，癫痫，甚至早夭。
库鲁病病理生理
病理改变广泛分布于大脑皮层、豆状核、尾状核、丘脑、海马、脑干和脊髓等多个部位库鲁病，这种受损特征使得脑组织呈现海绵状外观库鲁病，因此库鲁病也被称为“传染性海绵状脑病”。
人类已知的四种朊病毒包括库鲁病、克雅氏病、格斯特曼综合症和致死性家族性失眠症。这四种疾病在症状和病理变化方面与患病动物表现相似。库鲁病库鲁病，作为研究最早的朊病毒疾病库鲁病，起源于20世纪上半世纪的大西洋巴布亚-新几内亚东部福雷族高地居民中的一种地方性流行病。
朊毒体感染引发的疾病库鲁病，统称为朊毒体病，包括人类的克-雅病、库鲁病、杰茨曼-斯脱胎司勒--史茵克综合征、致死性家族性失眠症等。这类疾病主要表现为神经系统退行性变，被称为“传染性海绵奖脑病”。这些疾病可能呈传染性、散发性或遗传性发生。
朊病毒病在人类中已知有四种：库鲁病、克——雅氏综合症、格斯特曼综合症和致死性家庭性失眠症。这四种疾病均局限于人类和动物的中枢神经系统，病理研究显示，随着阮病毒的侵入和复制，神经元树突和细胞本身发生进行性空泡化，星状细胞胶质增生，灰质中出现海绵状病变。
朊病毒又称朊粒、蛋白质侵染因子、毒朊或感染性蛋白质，是一类能侵染动物并在宿主细胞内复制的小分子无免疫性疏水蛋白质，是一类能引起哺乳动物和人的中枢神经系统病变的传染性的病变因子。朊粒病毒的发现，提示在传统的传染病病原微生物及寄生虫之外，又增加了一种全新类型的病原因子，其构造极为特殊。
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希望本篇文章《库鲁病库鲁病的病死率为多少》能对你有所帮助！
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